Váladékos enteropátia - az

Exudatív enteropathia IEnteropatiya exszudatív (enteropathia exsudativa)

jellemzett kóros állapotot a veszteség plazmafehérjék keresztül a gasztrointesztinális traktusban; kíséretében jelei rendellenességeinek bélből történő felszívódását, ami a fejlesztés a súlyos hypoproteinemia, ödéma szindróma,

Izolált primer és szekunder formáit a váladékos enteropathia. Hogy végezze elsődleges bél lymphangiectasia, amelynek alapja egy inherens tágulat nyirokerek; lehet lokalizálni (amely csak bél nyirokerek) és generalizált (általános megnyilvánulásai károsítja a nyirokrendszer). Másodlagos formái E. e. kialakulhat súlyos léziók keletkeztek az gyomor-bél traktus által okozott betegségek, mint a coeliakia (lásd. coeliakia), tehéntejfehérje-intolerancia, Crohn-betegség, Whipple-féle betegség, fekélyes vastagbélgyulladás nemspecifikus, Ménétrier kór, lymphosarcoma. Cisztás fibrózis, és súlyos májkárosodást, hypogammaglobulinaemia, nefrotikus szindróma (nephrosis szindróma), és mások.

A patogenezisében E. e. fekszik ürítés plazmafehérjék a bélfalon keresztül során a zsír felszívódását oldódó vegyületek; szerepet kialakulását kapcsolódó immunológiai rendellenességek játszik enterális elvesztése limfociták.

Klinikailag E. e. nyilvánul meg átmeneti epizód hasmenés és steatorrhea, a növekvő lágyrész duzzanat, amíg a fejlesztés a hydrops és folyadékgyülem a testüregekbe. Kimondva enterális szindróma elhagyható. Vékonybél lymphangiectasia áramlik akut és krónikus; Több súlyos, generalizált forma különböző lymphangiectasia.

Hypoproteinemia alakul ki rövid idő alatt, mert albumin szintézisét a májban nem teszi fel a veszteséget a véráramból az intestinalis lumenbe. Fehérje hiánya a vérplazmában a fő tényező a fejlesztés az ödéma-szindróma. Duzzanat (ödéma) gyakran az egyetlen klinikai tünete E. e. és hasonlítanak a nefrotikus szindróma következtében alakul ki a masszív proteinuria. Fokozott veszteség plazmafehérjék keresztül a gyomor-bél traktus vezethet állapotban hypogammaglobulinaemiát egy éles csökkenés a szintje immunglobulinok minden osztály. A rohamok kialakulását, amikor E. e. További jellemzője a kisgyermekek és a kapcsolódó jelentős csökkenését a kalcium szintje a vérben. A rohamok tetanikus görcsök (lásd. Tetania) fokozza jelenségek hypomagnesaemiában. Állandó klinikai tünet steatorrhea. csökkenése miatt az felszívódását és szállítását zsírok. Izomhipotónia. szívrendellenességek, EKG változások kapcsolódó fejlődő hipokalémiás. A komplexum a súlyos anyagcsere-zavarok, elsősorban az egyensúly hiánya fehérje-anyagcserében (lásd. A nitrogén metabolizmus), csökkenti a rostovesovyh mutatók csont kor gyermeke elmaradás

A diagnózis a jellegzetes klinikai és felderítése plazmafehérjék a széklet e. Az egyik módszer orientálása egy diagnosztikai teszt triklórecetsavval és a szűrletet széklet (coprofiltrates jelenlétében megnövekedett mennyiségű plazmafehérjék tekinthető pozitív válasz). Egy pontosabb meghatározására szolgáló módszer mennyiségi és minőségi veszteség a proteinek a proteinek azonosítása immunelektroforézis szérum és széklet. Használata radionuklid kvantitatív mérését enterális fehérje veszteség, ez utóbbiak szintén a szabad magasság az alfa-1-antitripszin határozzuk meg a vérben és a széklettel.

Radiológiai változások E. e. kapcsolatos duzzanat a bélfal. Passage radiopaque anyag időben kiderült, nehéz terepen nyálkahártya a duodenum és jejunum beleket. Súlyos bél lymphangiectasia falának kúpos megvastagodása körkörös redők egy koszorú: psevdopolipoznye képződése mutatható és a folyadék jelenléte a bélrendszerben. Endoszkópos változások rejlő E. e. vannak a különböző jellegű. A háttérben rózsaszín ödémás nyálkahártya a vékonybél határozza meg képződése finom fehéres színű, amely kiterjed a felszínen a vastagbél, kezdve a Treitz ínszalag; ott is lehet nagyobb lekerekített oktatás sárgás vagy fehéres foltok formátlan miatt a helyi lymphostasis. Bizonyos esetekben, ez kiderült, sápadt tompa nyálkahártyáján a jejunum egy lézió teljes amelynek formájában „fehér buklé” vagy „csiszolatlan tükör” Annak érdekében, hogy diagnosztizálni eyunohromoskopii ajánlatos, hogy végezzen egy 0,2-0,5% -os metilénkék pálya-szemcsés struktúrák és elemek a vékonybélben.

Morfológiai képet a vékonybél nyálkahártyáján kórjelzô E. É., Látták tágulat nyirokerek a bélbolyhok és a lamina propria lehet ünnepelt bunkó alakú kiterjesztése a bélbolyhok. Elektronmikroszkópos a biopszia a vékonybél nyálkahártya feltárta mezhtsellyulyarnyh tágulási terekkel hilopodobnoy jelenlétében anyag a lumen a nyirok ectatic hajók, ödéma a lamina propria, beszivárgó makrofágok annak könnyű habos citoplazmában.

A primer generalizált formában E. e. változások kimutatására a nyirokerek más szerv, köztük bélfodor, a végtagok és a mellkasi cső. Azonban limfograficheskoe kontrasztos érintett nyirokér mesenteriumban és bél ritkán érte el.

A kezelés E. e. expresszálódnak jelentősen hypoproteinemia parenterálisan fehérje készítményeket (albumin, plazma, gamma-globulin poliglobulina, aminosav-keverék). Ez azt mutatja, a feladat a diéta, kivéve az állati zsírok és az utóbbi helyettesítésének a növényi olajok (kókusz, olíva, napraforgó, stb), amely nagy mennyiségű telítetlen zsírsavakat. Táplálkozási terápia tartalmazó készítmények trigliceridek átlagos lánchosszúságú (Portagen, Pregestimil, Traumacal, számos adaptált csecsemőtápszer), amelyek az alacsonyabb olvadáspontú, gyorsan hasítja a hasnyálmirigy lipáz nélküli epesavak, különböző közlekedési mechanizmusokat. csökkenti limfoproduktsiyu és nyirok. Előnyösen zárványkomplex terápia súlyosbodását a kóros folyamat a glükokortikoid hormonok hosszú tanfolyamok prednizolon ráta 2-3 mg per 1 kg testsúly naponta ritmust. A jelölt hydropicus szindrómában szüksége diuretikumok (furoszemid, aldoszteron-antagonisták - spironolakton). Bevezetése szükséges gyógyszerek, javítása cseréje elektrolitok, vitaminok. Membrán stabilizáló szereket széles körben használják, készítmények javítása a máj sejtek anyagcseréjét (E-vitamin és A, Essentiale, szilibinin, Riboxinum, lipostabil et al.).

A prognózis a bél lymphangiectasia gyermekek súlyos mértékétől függ a bél sérülés, fokú általánosítása patológiás folyamat, a lehetőségét, kijavítása az alapbetegség másodlagos formái a váladékos enteropathia.

Hivatkozásban.: Az emésztőrendszer betegségei rendszer a gyermekek, ed. AV Mazurina az. 507, M. 1984 Gyermekkori betegségek, ed. LA Isayeva, p. 369, M. 1986, Útmutató a Pediatrics, szerk. RE Berman és VK Vaughan, transz. a Eng., Vol. 5, M. 1988.

IIEnteropatiya exszudatív (eiiteropathia exsudativa)

diszpepsziás tünetek kombinálva hypoproteinemia, onkotikus ödéma, általános kimerültség; szindróma megfigyelt betegségek és állapotok (ezen belül a örökletes) vesztéssel jellemzett plazmafehérjék a bélfalon keresztül.