Progeria, gyermek progeria, felnőtt progeria
Progeria - egy ritka genetikai rendellenesség. Ő kifejezett idő előtti öregedését a szervezet. Osztva gyermek és felnőtt progeria. A világ regisztrált összesen 65 ilyen esetekben. Közülük 16 fő amerikai állampolgárok, 5 él Magyarországon, a másik az Európai Unió, Japán és India. Érintett szindróma többnyire kaukázusiak. Csak egy képviselője feketék beteg ezt a ritka betegség.
Gyermekek Progeria szindróma vagy Hutchinson-Gilford
A gyermekek, az öregedési folyamat felgyorsul 10-szer. Az év során a gyerek korosztály 12-15 év. Csak az első életévben a gyermek úgy néz ki normális. Ezután a bőrt a ráncok, a csontok törékennyé válnak, érelmeszesedés esetén. A 10 éves, a baba már néz ki, minden 80.
Megjelenése a beteg az együttérzés. Nagy fej, az arc és a kis fejletlen állon a személynek egy madárfaj. Ebben az esetben kevés növekedés és az alacsony súly, amely nem haladja meg, mint általában, 20 kg. A bőr vékony, az ízületek rossz mobilitást. Mivel a zsíros réteg hiányzik, akkor könnyen látható ereket. Intelligence megfelel a kor. Érdemes megjegyezni, hogy minden beteg gyerekek nagyon hasonlít egymásra.
Ezek a „régi” hal meg 14 éves korában. Az ok a betegség szenilis. 20 éves mérföldkő csak néhány leküzdeni. Az egész élet ilyen balesetek - szilárd étel. Ők szenvednek érelmeszesedés, szürke hályog, zöld hályog. Gyorsan megy kopasz, és elveszíti az összes fogát.
Az orvosok csak a közelmúltban azonosították az oka a „gyermekek életkorát.” Azt állítják, hogy a DNS-molekula pont mutáció, vagyis a változó csak egy nukleotid. Ennek eredményeként, hibás működés lép fel az a protein A lamiinae generáció, amely kiváltja a gyorsított öregedés.
Jelenleg klinikai vizsgálatok folynak. Amerikai tudósok keres egy gyógyszer, amely gátolja a a mutáns fehérje. Ez lehetőséget biztosít arra, hogy állítsa le az öregedési folyamatot, és még vissza is fordítható.
Egyedülálló az esetben, ha egy indiai család él a Bihar államban. Ebben a családi progeria hit több embert. Apa Nabi Huseyn Khan és felesége egymást unokatestvérek. Ők teljesen egészséges emberek. Továbbá, az egészségügyi a 14 éves lánya, Sangeeta és 3 éves lánya Gulavsa. De a „gyermek idős kor” érintett 19 éves Rehana, 7 éves Ali 17 éves borjú. Ez a három gyermek van ítélve, és nincs esélye a túlélésre, amíg a 25 év.
Felnőtt progeria vagy Werner-szindróma
Korai öregedését kezdődik a 20 éves és 30 éves. Fejezik ki, hajhullás, őszülő és az atherosclerosis. Fokozatosan kezd fejleszteni szürkehályog. A bőr a talpa a láb, lábak, kezek és arc vékony, izmos bázis ezeken a területeken sorvadás.
A betegek 90% -ánál a lábukon jelennek sebek, van köröm disztrőfía és hyperkeratosis. Orr kap csőr alakja, az ajkak elvékonyodnak, és a szája alakul nyílásba. Kihegyezett álla.
Ami a endokrin rendellenességek, meg kell jegyezni, gipogenitalizme, zavar az alsó és felső mellékpajzsmirigy, pajzsmirigy diszfunkció és a hipofízis. Az utóbbi van kifejezve a félhold alakú arc és a magas hang. Van csontritkulás.
Betegek Werner-szindróma meghal, mielőtt 40 éves. Manapság ez a fajta progeria próbálják kezelni őssejteket. Klinikai vizsgálatok folynak, de eddig még nem pozitív eredményeket.