Mi Progeria

Progeria - az általános neve által jellemzett kóros állapotok korai öregedés a szervezet. Ritka. Gyermekek P. (Hutchinson -Gilforda szindróma; leírt által 1886-ban az orvosok Engl J. Hutchinson, 1828- 1913 és N. Gilford, 1861-1941.) Lehet veleszületett, de a többség a betegek klinikai tünetei általában 2-3-m életévben. Drasztikusan lassítja a növekedést a gyermek, jelzett sorvadásos változásait a bőr és a bőr alatti szövetek, különösen az arcon, a végtagokon. A bőr vékony, száraz, ráncos, részek lehetnek hyperpigmentáció. Keresztül istonchonnuyu bőr áttetsző erek. Megjelenés: nagy fej, kiálló elülső halmok a kis kihegyezett ( „madár”) olyan személy coracoid orr, hypoplasiája csúcsáig. Vannak még izomsorvadás, degeneratív folyamatok a fogak, a haj és a körmök megváltoztatja ízületi készülékek, szívizomban, hypoplasia a nemi szervek, a károsodott zsíranyagcsere, szürkehályog, érelmeszesedés. Az úgynevezett felnőtt P. (Werner-szindróma. Ez leírja egy orvos C. W. Otto Werner, 1879-1936) a klinikailag nyilvánvaló a pubertás. Növekedési retardáció, hipogonadizmus tüneteit. Általában a 3. évtizedben a beteg életét fordul szürke és nem esik ki a haj, a szürke hályog, fokozatosan elvékonyodik a bőr és a bőr alatti szövetek sorvadása az arcon és a végtagokon, úgyhogy a kezek és lábak különösen vékony. Vékony csőrös orr, száj nyílás szűkült. A földön, ki van téve a nyomásnak hyperkeratosis, krónikus Nehezen gyógyuló sebek. Talált csontritkulás, cukorbetegség, megjelöléseket, amelyek, mint a korai tünetei a széles körben elterjedt az atherosclerosis, általában betegeknél kimutatott a korosztály 30-40 év; előforduló malignus (pl. bőrrák, szarkóma). Mindkét forma a P. öröklődik autoszomális recesszív módon. A kezelés tüneti, elsődlegesen a szövődményeinek megelőzésére az atherosclerosis, a diabetes, a vénás fekélyek.

Pod ped. B. Bopodylina

Progeria et al. Orvosi szempontból.

Főoldal Kórházi Moszkva, beleértve betegeket más városokban