Hemolitikus betegsége az újszülött tünetek és kezelés, okai, osztályozás, klinikai formái

A tízből hét gyermek született, az orvosok a szülési kórházak azonosítani kaján bőrt. Egyes babák születnek sárgaság és más sárga órákkal vagy napokkal a születés után.

Az esetek 90% -ában, az összes végződik boldogan: igazolt diagnózis újszülöttkori sárgaság. De esetek 10% -ában, az orvosok kénytelenek elismerni a tényt csecsemő veleszületett vagy szerzett, gyakran egy súlyos betegség, ami miatt a bőr és a nyálkahártyák színező sárga. Az egyik ilyen betegség a hemolitikus betegsége az újszülött.

CONCEPT hemolitikus betegsége az újszülött (HDN)

Hemolitikus betegség a magzat és az újszülött - egy veleszületett betegség, amely ki tudja fejezni magát, és amikor a baba még az anyaméhben, és mikor született.

Lényegét tekintve a konfrontáció két immunológiai kapcsolódó szervezetek - az anya teste, és a gyermek teste. Ennek az az oka konfliktus, paradox módon - az összeférhetetlenséget az anya vérében a vér a magzat, ami a vörösvértestek elpusztulnak gyermek.

A mechanizmus fejlesztése HDN

Sheath humán eritrocita „lakott” különböző antigének (AG) több mint 100 faj. A tudósok összes csoportosított AH eritrocita rendszer, amely már ismert több, mint 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy és munkatársai.).

Az Rh-rendszer (Rh) tartalmaz AG felelős rhesus vér tartozék: Rh (+) vagy Rh (-). A AB0 rendszer - magas vérnyomás, meghatározó csoport tagsága emberi vér: B és az A antigén mindkét Ezek a rendszerek képesek, és készen áll egy találkozó a megfelelő antitesteket (AT) azonnal megkezdi a immunválaszt. A vér normális antitestek hozzátartozóiknak AG nem vörös vérsejtek.

Mi történik a hemolitikus betegség a magzat és az újszülött? A magzati vér a méhlepényen keresztül az anya vérében behatolnak az AT, alkalmas arra, hogy kulcsot a zárba, az antigének magzati vörösvérsejteket. Találkozásuk ad kezdetét az immunválasz, amelynek eredményét - hemolízis (pusztulás) a gyermek vörös vérsejtek. De hol van az antitestek vörösvértest AG gyermeket az anya vérében?

OKAI hemolitikus betegség

Hemolitikus betegség: nem ütközik az Rh rendszer

Ez a forma HDN fejlődő ha érzékenyített nő Rh (-) a vér a terhesség a magzat Rh (+) a vér.

Mit jelent a „érzékennyé”? Ez azt jelenti, hogy a vérben a nők legalább egy ősz Rh (+) eritrociták, például egy korábbi terhesség Rh (+) gyümölcs végződött szülés, abortusz vagy vetélés. Magzati vörösvértestek átjut a placentán a véráramba, és az anya a terhesség alatt (különösen aktív volt 37-40 hét), és a szülés során. Érzékenyítés előfordulhat vérátömlesztés útján, szervátültetés.

A táblázat valószínűséggel alakul Rh-konfliktus anya és a magzat.

Az első „ismeretség” valaki másnak a vörösvértestek anya teste reagál a kidolgozása megfelelő ellenanyagokat. Ettől a pillanattól kezdve antitestek kering az anya vérében és a „vár az új ülések” külföldi Rh (+) vörösvértestek. És ha az első találkozó antitestek antigének is a végén elég jól, akkor a második és minden további lesz agresszív, hogy erőteljesebben minden alkalommal a konfrontáció, amely befolyásolja a gyermek.

Hemolitikus betegség: nem ütközik az AB0 rendszer

által AB0 rendszer konfliktus sokkal gyakoribb Rh-összeférhetetlenség, de előfordul, általában könnyebb utoljára.

Táblázat: agglyutinogeny - csoport antigének (vörös vérsejtek), agglutinineket - csoporthoz tartozó ellenanyagok (plazma). A vér minden csoport - egy meghatározott területén AG és az AT. Megjegyezzük, hogy ha a antigének A jelen vannak a vérben, mindig van antitestet nem α, és ha igen, akkor nem β. Miért? Mivel az ülés kezdődik immun agglutinációs reakció (adhéziós) az eritrociták és azok későbbi megsemmisítése. Ez egy konfliktus AB0 rendszer, ahol a vér kifejlesztett hemolitikus betegsége az újszülött.

Érzékenyítés nők AB0 rendszer történhet akár a terhesség alatt, és ez, mint például a diéta a telített állati proteinek vakcinázási, a fertőző betegség.

A táblázat a valószínűsége közötti konfliktus anya és a magzat vércsoportja.

SHAPES HAT tünetei és

Súlyossága szerint az esetek 50% -ában a hemolitikus betegsége az újszülött vér könnyen folyik, mintegy 25-30% -a a gázáramot tekinthető közepes súlyosságú, 20-30% - a nehéz.

Típusa szerint konfliktus HEALTHVIEW Rh rendszer AB0 rendszer és antigén más vörösvértest rendszer. Klinikai formái hemolitikus betegsége az újszülött nagymértékben meghatározza, hogy milyen típusú a konfliktus.

magzati hydrops

Ha van Rh-konfliktus, és 20-29 hetes terhesség antitestek tömeges megtámadja az éretlen gyümölcs, fejlődő magzati hydrops.

Ebben a formában a hemolitikus betegsége az újszülött nélkül születik sárgaság, de jelentős duzzanat a test és az összes belső szerveket. A gyermek már jelei éretlenség, csökkent izomtónus, a gyenge reflexek, mozog egy kicsit. A bőr sápadt, neki lehet vérzés. Bejegyzett légzőszervi betegségek és tünetek pangásos szívelégtelenség.

Ha az antitestek kezd támadni a baba után a 29. héten, a klinikai forma HEALTHVIEW és milyen veleszületett vagy szerzett, attól függ, hogy mennyit és mikor (a méhen belüli és (vagy) a szülés) az anyai antitestek behatoltak a baba.

ikterikus forma

Ez a forma - az eredmény hatalmas siker anyák Rh-antitest a gyermek a 37. héten a születés előtt (veleszületett) és a szülés alatt (szerzett). A megkülönböztető jegye a leggyakoribb (90% -a minden esetben) ikterikus - korai (az első órákban vagy napokban) a megjelenése sárgaság. Ez éri el maximumát Day 2-4, majd a nem-súlyos anémia, néhány duzzanat szöveti bővítése a máj és a lép. Minél hamarabb van sárgaság, a betegség súlyosságát.

vérszegény formáját

Ez a forma akkor diagnosztizálnak 10% -a gyermek hemolitikus betegség az oka, hogy - tartós hatása a magzatra, kezdve a 29. héten, a kis „darab» Rh-antitesteket. Egy gyermek születik, nagyon sápadt, sárgaság, vagy nem, vagy csak nagyon gyengén fejlett. Voltak fokozatosan növekvő jelei bilirubin mérgezés (gyengeség, levertség, a „rossz” reflexek).

ödémás forma

Ha azt követően, 29 hetes terhesség Rh-ellenanyagok kezdenek tömeges támadás a magzat fejlődik ödémás forma HDN. Klinikai megnyilvánulásait hasonlóak a tünetek a magzati hydrops.

HEALTHVIEW által AB0 rendszer: klinikai jellemzők:

• késői (2-3 nap), sárgaság tűnik;
• Ritkán fokozott máj és a lép;
• ritkán alakul ki a veleszületett ikterikus és vizenyős formában;
• ott gyakran vásárolt ikterikus vérszegény formáját;
• közeledik nulla volt a súlyos szövődmények.

Miért AB0 összeférhetetlenség ritkán chemRh konfliktus eredménye tünetekkel súlyos HDN?

1. AB0 érzékenyítő nők az szükséges, hogy a vérében van több magzati vér, mint a Rh érzékenységet.
2. Ellentétben a Rh-AH-csoport antigének mellett lévő vörösvértestek bármely más szövetében a magzat, a placenta és a magzatvíz. A találkozón a szülő AT immunrendszer „kick” szükség van nem csak a vörös vérsejtek, és eloszlik az összes ilyen szövetekben.
3. Az anya test saját csoport antitestek képesek megbirkózni a csapdába esett a vörös vérsejtek a magzat.

Hemolitikus betegség következményeire és a szövődmények

1. Kiterjedt intravascularis véralvadás vagy DIC alakul miatt hirtelen megnő a véralvadásban. A kis és a nagy vérerek kialakult vérrög, szívinfarktus fordul elő, és nekrózis szervek, vérzések szervekben. Az ok - a tömeges belépése a vér szövet tromboplasztin átesett hemolízis vörösvérsejtek.
2. A hipoglikémia, - alacsony vércukorszint.
3. Bilirubin encephalopathia - az eredmény a kernicterus, amely rendkívül toxikus, ha indirekt bilirubin „impregnálja” fej szerkezet, és ezzel tönkremegy neuronok. Ez nyilvánul neurológiai tüneteket és ezt követően képező kernicterus (bénulás, süketség, stb).
4. megvastagodása epe-szindróma, amelyben epeutak és az epehólyag eltömődött nyálkahártya dugók.
5. Másodlagos sérülése a szívizom, a máj és a vesék.
6. Másodlagos immunhiányos - alakul miatt a megsemmisítés összetevői az immunrendszer indirekt bilirubin és immunkomplexek.

Pre- és posztnatális DIAGNOSZTIKA HDN

Prenatális diagnosztika célja, hogy azonosítsa a nők nagy a kockázata a magzatra hemolitikus betegség, amelynek hatásai nem kevésbé veszélyes, mint maga.

Ezért egy szülész-nőgyógyász és pontosan szempontjából HEALTHVIEW kéri a beteg, megtalálja a szükséges adatokat történelem (abortusz, terhesség, stb.) Terhesség egész ideje alatt a nők veszélyeztetettek HDN orvosok figyelemmel kíséri a titere antitestek a vérben és a magzatvízben, magzati ultrahang végzik, és a méhlepény, magzati CTG, doplerometrii.

A szülés utáni diagnózis magában foglalja kimutatására újszülött akik nagy kockázata HEALTHVIEW és azok, akik már a HDN. Ebből a célból, neonatológus rendszeresen ellenőrzi valamennyi újszülött sárgaság, duzzanat és más jelek a betegség.

Laboratóriumi vizsgálatok - az, hogy szabályozza a vér glükóz-szintjét a bilirubin és a gyermek a dinamikája, meghatározása vércsoport és Rh faktor, immunológiai vizsgálatok az antitestek jelenlétére a vérben a gyermek, a vér és az anyatej.

Hemolitikus betegsége az újszülött: kezelése és megelőzése

Hemolitikus betegsége az újszülött kezelés lehet a működési és konzervatív. Amikor kiválasztunk egy kezelési stratégia vezérli az állapot súlyosságától, az orvosok a baba és a szint hiperbilirubinémiát.

Sebészi kezelés - a műtét az cseretranszfúzió. Kinevezett jelenlétében súlyos tünetek az újszülött HEALTHVIEW, megrakott történelem, a tünetek megjelenése bilirubin mérgező. Alkalmazza hemosorbtion és plazmaferezis.

Konzervatív kezelés - ez elsősorban a fényterápia, a sugárzás speciális lámpa, amely gerendák toxikus bilirubin hogy nem mérgező.

Hozzárendelhető infúziós terápia (albumin, sóoldat, glükóz-oldat) történő eltávolítására bilirubin toxicitás és a gyors kiürülés a szervezetből a bilirubin.

Alkalmazott gyógyszerek (ziksorin et al.), Az enzim máj aktiváló rendszer. Adszorbensek (karbolfukszin, agar-agar és mások.), Epehajtó szerek (elektroforézissel), vitaminok (E, ATP-t, A), stabilizáló sejtmembránokat, Hepatoprotectors (Essentiale et al.), Vérzésgátló szerek (adrokson et al.).

Zaluzhanskaya Elena, gyermekorvos